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희귀성 혈액암, 만성 림프구 백혈병 2019-05-28 2029











희귀성 혈액암, ‘만성 림프구 백혈병’은 어떤 병인가요?

 

만성 림프구 백혈병이란?

만성 림프구 백혈병이란 혈액암의 일종으로서 성숙은 했지만 본래의 기능을 상실한 림프구가 현저히 증가하는 질환입니다. 림프구의 종류인 B세포와 T세포 림프구 모두에서 기원할 수 있으며, 수년간 느리게 증식하기 때문에 소아보다 60대 이후 노년층에게 주로 발생합니다.

 

만성 림프구 백혈병의 증상

일반적인 증상

- 질환 초기에는 증상 없음

- 전신쇠약감, 피로감, 식욕부진

- 진행성 질환의 경우, 잦은 발열 또는 폐렴 등의 감염증상이 나타남

림프절 비대 및 내부 장기 비대

- 전신 림프절 비대(경부림프절, 쇄골상부림프절에서 쉽게 확인)

- 간과 비장의 비대

혈액학적 이상

- 빈혈로 어지러움, 이명, 기력 저하 등이 나타남

- 혈소판 감소로 출혈성 경향이 발생함

 

만성 림프구 백혈병의 진단 방법

혈액검사 및 말초혈액도말 검사: 말초혈액을 채취해 혈액의 이상 유무를 확인하고 말초혈액을 관찰합니다.

골수 검사: 말초혈액에 존재하는 이상 림프구가 단클론성 B세포라는 것이 증명되면 골수검사에서 동일한 세포가 골수 내에 존재함을 확인합니다.

면역표지자검사: 암세포 표면에 있는 표지자 검사를 통해 T세포 유형인지 B세포 유형인지를 결정하고, 항원의 특성을 분석합니다.

세포유전학 검사: 염색체 구조와 이상을 보기 위해서 진행하는 염색체 검사로서 진단 및 예후 판정에 도움이 됩니다.

 

만성 림프구 백혈병의 진행단계 (병기)

보통 말초혈액이나 골수 내 림프구증가 여부, 림프절비대 여부, 빈혈/혈소판 감소증 여부 등의 항목을 조합해 병기가 결정됩니다.

저위험군: 혈액 내 림프구 수만 증가, 빈혈 또는 혈소판 감소 없음

중간 위험군: 목, 겨드랑이, 사타구니 등에 림프절이 커짐, 왼쪽 윗배에서 비장이 만져짐

고위험군: 혈액검사에서 빈혈이 있거나 혈소판 감소

 

만성 림프구 백혈병의 치료

경과를 관찰합니다

만성 림프구 백혈병 질병 초기에는 질병이 진행될 때까지 치료하지 않고 경과를 관찰하는 것이 일반적입니다.

치료를 시작합니다

- 정상림프구의 비장 크기 증가

- 자가면역성혈구 감소증이 진행하는 경우

- 빈혈, 혈소판 감소증, 정상림프구 감소가 진행 중 일 때

- 림프구의 50% 이상 증가되는 시간이 6개월 이하로 짧아질 경우

- 지속적인 피로감, 발열, 체중감소가 심해져 전신증상이 발현될 때

 

만성 림프구 백혈병의 치료 방법

항암화학요법: 주사용 제제와 경구용약을 이용한 전형적인 B세포 만성림프구백혈병의 치료법

∙ 표적항암제/면역조절제제: B세포의 신호전달체계를 선택적으로 파괴해 암을 살상하는 방법

∙ 조혈모세포이식: 백혈병에 파괴된 병든 골수를 건강한 골수로 바꾸는 방법

최신치료기법: CAR(Chimeric Antigen Receptor) T 세포 치료: 항원의 수용체 T세포를 조작해서 면역세포가 암세포를 공격하도록 만든 세포치료기법

 

만성 림프구 백혈병의 생존율과 재발

전체 생존율은 5 60~80%, 10 20~30%, 20년이 10%정도로 알려져 있습니다.
재발하거나 치료 저항성으로 진행하는 경우도 있어 나이, 재발까지의 시간 등에 따라 치료를 결정합니다.
일차치료의 반응이 좋게 유지된 기간이 3년을 넘는 경우, 일차치료 약제를 똑같이 사용해도 좋은 반응을 얻을 수 있습니다.

 

감수│가톨릭대학교 여의도성모병원 림프종센터 혈액내과 전영우 교수



 

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