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가와사끼 병 2019-04-18 1439
















 

소아에게 발생하는 급성 열성 전신성 혈관염 가와사끼병

 

가와사끼병은 주로 4세 이하의 소아에서 발생하는 급성 열성 전신성 혈관염으로 동양 어린이에게 주로 발병합니다.
또한, 제때 치료를 하지 않은 환아의 약 15%25%관상동맥 합병증
(
협착, 혈전증, 심근 경색, 동맥류 파열에 따른 급사)이 발생하는 무서운 질환입니다.

 

가와사끼병은 아직까지 명확하게 원인이 밝혀지지는 않았으나, 한가지 가설에 따르면 유전적 소인이 있는 아이가
도처에 존재하는 병원체에 감염되어 가와사끼병을 일으킨다고 합니다
.

 

가와사끼병은 우리나라는 매년 약 5,000명 이상 일본은 매년 10,000명 이상이 발병하는 질환입니다.
미국에서도 5,033(2012)이 발병하였으나 동양 어린이의 발병이 실제 다른 인종보다 높습니다.

또한, 약 80% 이상이 5세 미만에서 발병하며, 드물게는 10대와 성인의 발생도 보고되고 있습니다.

 

가와사끼병의 증상

적어도 5일 이상 지속되는 발열과 아래 5가지 증상 중 최소한 4개 이상에 해당되면 가와사끼병으로 진단합니다.

양쪽 눈의 결막이 충혈되어 빨개짐

입술이 빨개지고 갈라지며, 목안이 빨개짐. 혀가 빨개지고 오돌오돌 돌기가 돋음.

다양한 모양의 붉은 발진이 몸에 나타남(BCG 접종부위가 붉게 변하고 단단하게 됨)

목의 림프절(임파절)이 부어 오름

손바닥, 발바닥이 빨개지고 부음, 발병 후 약 2주에는 손가락, 발가락 끝부터 피부가 벗겨짐

* 출처: 대한가와사끼병학회

 

불완전 가와사끼병이란?

불완전형 가와사끼병의 진단기준은 발열과 4개 미만의 증상 및 관상동맥합병증의 발생입니다.

주로 1세 미만 영아에서 흔하게 나타나며, 관상동맥합병증의 발생 가능성이 높습니다.

그러므로 고열이 7일 이상 계속되거나, 열이 떨어진 다음 손발의 피부가 벗겨진다면 전문의를 찾아 검사를 받아보는 것이 좋습니다.

 

가와사끼병의 진행단계

급성기(발병 후 약 1~2): 발열과 특징적 급성 징후를 나타냄

아급성기(발병 후 약 3~4): 발열과 급성 징후가 사라진 후 시작. 손가락 끝 피부가 허물처럼 벗겨짐, 혈소판 수 증가,
관상동맥류의 발생 및 급사의 위험과 관련이 있음.

회복기(발병 후 약 5~8): 모든 임상증상이 사라진 후부터 적혈구침강속도가 정상으로 돌아오는 시기.

 

가와사끼병의 치료

- 가와사끼병

고용량의 정맥주사용 면역글로불린과 경구용 아스피린을 투여.

- 불완전형 가와사끼병

환자의 상태에 맞추어서 치료해야 해야 함.

 

가와사끼병은 조기진단 및 조기치료를 못한 경우에는 심근경색이나 관상동맥류 파열로 급사할 수도 있습니다.
그러므로 증상이 의심된다면, 가와사끼병의 진단에 경험이 많은 전문의를 찾아 검사를 받는 것이 좋습니다.

 

감수│가톨릭대학교 여의도성모병원 소아청소년과 한지환 교수

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